고정 헤더 영역
상세 컨텐츠
본문
쉐그렌증후군 폐섬유화 쉐그렌증후군은 눈과 입이 마르는 증상으로 잘 알려져 있지만, 그 영향은 단순히 타액선과 눈물샘에만 국한되지 않는다. 실제로 많은 환자들이 피로감, 관절통, 피부 건조증을 호소하며, 나아가 폐(肺)까지 침범받는 경우도 적지 않다. 특히 최근 연구에서는 쉐그렌증후군 환자의 약 9~20%에서 간질성 폐질환(Interstitial Lung Disease, ILD)이 동반된다는 보고가 있으며, 이 중 일부는 치명적인 폐섬유화(pulmonary fibrosis)로 진행될 수 있다. 문제는 이러한 폐 병변이 서서히 진행되어 초기에 잘 발견되지 않는다는 점이다.
쉐그렌증후군 폐섬유화 특징
쉐그렌증후군 폐섬유화 폐섬유화는 말 그대로 폐 조직이 섬유화되어 굳어지는 상태를 의미한다. 정상적인 폐는 공기를 담고 산소를 전달하는 기능을 하는데, 섬유화가 진행되면 그 공간이 딱딱한 결합조직으로 대체되며 폐활량이 줄고 산소 교환 능력이 떨어진다.
쉐그렌증후군의 경우, 자가면역 반응이 폐조직을 공격하면서 만성 염증 → 조직 손상 → 섬유화의 과정을 밟게 된다.
| 주요 증상 | 만성 마른기침, 호흡곤란, 피로 |
| 진행 양상 | 수년에 걸쳐 서서히 악화 |
| 주요 위험 | 폐기능 저하, 호흡부전 |
| 예후 | 치료 지연 시 생존률 감소 |
폐섬유화는 초기에 증상이 미미하거나 감기와 비슷하게 나타나기 때문에, 자가면역 질환 환자들은 반드시 정기적인 폐 검사를 받는 것이 권장된다.
쉐그렌증후군 폐섬유화 유형
쉐그렌증후군 폐섬유화 쉐그렌증후군 환자에게서 가장 많이 나타나는 폐 관련 이상은 다음과 같다.
| NSIP (비특이적 간질성 폐렴) | 폐기질 손상 없이 염증 우세 | 가장 흔함 |
| UIP (통상 간질성 폐렴) | 폐포벽 두꺼워짐, 섬유화 명확 | 진행성, 예후 불량 |
| LIP (림프구성 간질성 폐렴) | 림프구 침윤, 흉부 림프절 비대 | 드묾, 림프종과 감별 필요 |
| 조직구증식성 폐질환 | 기관지 중심 염증, 기침 심함 | 드물게 동반 |
| 기관지염, 기관지확장증 | 점액 과분비, 만성기침 | 중복 가능성 多 |
이 중 NSIP와 UIP가 가장 중요하며, UIP의 경우 치료 반응이 적고 생존율이 낮아 조기 발견이 핵심이다.
조기 발견 중요
초기 폐섬유화는 뚜렷한 증상이 없는 경우가 많다. 그러나 다음과 같은 증상들이 지속된다면 조기 검사가 필요하다.
- 기침이 2개월 이상 계속되며, 가래가 거의 없음
- 가벼운 운동에도 숨이 차고 답답함
- 깊게 숨을 들이쉴 때 흉통 또는 불쾌감
- 지속적인 피로와 집중력 저하
- 호흡 시 “끼익끼익” 또는 마찰음이 들림
이러한 증상은 단순 감기나 기관지염으로 오인되기 쉬우며, 특히 40대 이상 여성 환자일수록 간과되기 쉽다.
쉐그렌증후군 폐섬유화 영상 소견
쉐그렌증후군 폐섬유화 흉부 CT는 폐섬유화 진단에서 가장 핵심적인 도구다. 쉐그렌증후군 환자의 폐섬유화는 CT에서 다음과 같은 특징을 보인다.
| Ground glass opacity | 염증성 변화 가능 | NSIP |
| Honeycombing | 폐포구조 파괴 및 섬유화 | UIP |
| Subpleural reticulation | 흉막 인접 망상 변화 | 진행성 섬유화 의심 |
| Bronchiectasis | 기관지 확장 | 동반 염증, 점액 분비 |
| Mediastinal lymphadenopathy | 종격동 림프절 비대 | LIP 또는 림프종 감별 필요 |
초기에는 GGO(Ground glass opacity)만 나타날 수 있으며, 진행되면서 망상음영, 벌집모양(honeycomb)으로 발전한다.
병리조직
폐생검을 통해 얻은 조직에서는 염증 세포 침윤, 섬유화, 폐포벽 두꺼워짐 등의 병리가 확인된다.
| 염증 세포 종류 | T세포, B세포, 형질세포 |
| 섬유화 위치 | 폐포 간질, 소엽 간 격벽 |
| 폐포 구조 | 붕괴되거나 중첩된 폐포벽 |
| 림프구 응집 | 중심소포 형태 나타나기도 함 |
| 혈관주위 염증 | Vascular cuffing 형태 |
조직 소견은 단순 감염성 질환과 감별하기 위한 중요한 단서가 되며, 림프종 가능성 여부를 판단하는 데에도 핵심적이다.
치료접근법
폐섬유화는 완치가 어렵지만 조기 개입과 꾸준한 치료로 진행을 늦출 수 있다. 치료는 질환의 유형, 진행도, 폐기능 수치 등을 고려해 개인별 맞춤으로 접근해야 한다.
| 글루코코르티코이드 (스테로이드) | 염증 억제 | 초기 NSIP |
| 면역억제제 (MMF, 아자티오프린 등) | 자가면역 반응 차단 | 스테로이드 반응 부족 시 |
| 항섬유화제 (피르페니돈, 닌테다닙) | 섬유화 억제 | UIP 또는 진행형 NSIP |
| 산소 치료 | 저산소증 개선 | 중증 환자 |
| 재활/호흡운동 | 기능 회복, 삶의 질 향상 | 모든 단계에서 병행 권장 |
특히 항섬유화제는 최근 자가면역성 폐질환에 대해 적응증이 확대되고 있어 희망적인 대안으로 떠오르고 있다.
추적 관리
쉐그렌증후군에서 폐섬유화가 동반되면 예후가 급격히 나빠질 수 있다. 특히 UIP 유형은 5년 생존율이 30~40% 수준으로 낮기 때문에 정기적인 폐기능 검사와 영상 추적이 필수다.
| 폐기능 검사 (PFT) | 3~6개월마다 | FVC, DLCO 모니터링 |
| 흉부 CT | 6~12개월마다 | 병변 진행 여부 확인 |
| 산소포화도 검사 | 필요 시 | 산소요법 필요성 평가 |
| 자가 증상 일지 | 일상 관리 | 기침, 호흡곤란 정도 체크 |
| 호흡재활 클리닉 방문 | 정기적 | 운동 능력 유지 및 교육 |
이러한 관리 전략은 치료 개입 시점을 앞당기고, 삶의 질을 유지하는 데 결정적이다.
쉐그렌증후군 폐섬유화 쉐그렌증후군은 그 자체로도 복잡한 자가면역 질환이지만, 폐섬유화가 동반될 경우 생명을 위협하는 중증 질환으로 격상된다. 문제는 대부분의 환자들이 눈물·침샘 증상에만 집중한 나머지, 폐 건강을 간과한다는 점이다. 지속적인 기침, 미세한 호흡 변화, 피로감 등의 신호를 무시하지 말고, 주기적인 폐기능 검사와 영상 검사를 통해 조기에 폐 병변을 발견하는 것이 생존율과 직결된다. 지금 이 순간에도 조용히 진행되고 있을지 모를 폐섬유화. 쉐그렌증후군 환자라면, ‘숨 쉬는 고통’을 사전에 막기 위해 지금 바로 폐 건강을 점검해보자.
